Gerstmann-Sträussler-Scheinker. Infección priónica

A partir de un estudio llevado a cabo por investigadores del Instituto de Bioingeniería de Cataluña (IBEC) , se ha conseguido la generación de neuronas afectadas por procesos neurodegenerativos a partir de la extracción de células de una personas que padecía una enfermedad neurodegenerativa rara, en concreto el síndrome Gerstmann-Sträussler-Scheinker. 

El fin de este tipo de estudios es ayudar en el desenvolvimiento de tratamientos para otras enfermedades neurodegenerativas similares, como el Alzheimer, tal y como han declarado los investigadores.

Dicho estudio ha sido publicado en la revista "Molecular Neurobiology", como resultado de una colaboración entre el previamente nombrado IBEC, dirigido por José Antonio del Río, junto al neurólogo del Hospital de Donostia Adolfo López de Munain e Isidre Ferrer, perteneciente al servicio de Anatomía Patológica del Hospital de Bellvigte, todos ellos miembros del CIBERNED, que es el Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Neurodegenerativas.

El inicio del estudio fue a partir de que tras la muerte de un paciente, el cual contaba con una tauopatía, se descubrió que también presentaba una mutación genética causante de una enfermedad mucho más rara, en concreto el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), que es una prinopatía la cual implica una mutación del gen de la proteína priónica PRNP.

Los investigadores creen que el haber encontrado dos enfermedades neurodegenerativas de distinto origen en un único paciente, despierta el interés por la búsqueda de distintas dianas terapéuticas las cuales logren evitar que las enfermedades se complementen con el fin de provocar la degeneración y la muerte neuronal.

Link de la Noticia:

Efe R es/. Científicos logran generar neuronas afectadas [Internet]. RTVE.es. 2017 [citado el 8 de mayo de 2023]. Disponible en: https://www.rtve.es/noticias/20170505/cientificos-logran-generar-neuronas-afectadas-procesos-neurodegenerativos/1539320.shtml