Enfermedad de Creutzfeldt- Jakob. Infección priónica
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno cerebral muy poco frecuente que conduce a la demencia seguida de la muerte. Los antecedentes familiares pueden aumentar la probabilidad de tener esta infección, siendo más común en edades superiores a los 60 años. Se trata de una enfermedad por priones caracterizada por un progresivo deterioro mental.
La enfermedad aparece cuando una proteína normal cambia de
forma y se pliega inadecuadamente, convirtiéndose en un prión. Estos, se
acumulan en el encéfalo y forman pequeñas burbujas en las neuronas, que van
muriendo poco a poco.
Encontramos 3 tipos de enfermedad según si ocurre espontáneamente,
en familias o si es contraída. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica
corresponde al 85% de los casos. Normalmente aparece a los 65 años de edad y se
desconoce la causa de esta forma de enfermedad. En segundo lugar, encontramos
la llamada enfermedad de Creutzfeldt- Jakob familiar que corresponde al 10% de
los casos aproximadamente. Esta forma de enfermedad en la mayoría de las veces
se hereda como trastorno autosómico dominante. Por último, la enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob contraída puede tener diferentes causas como comer carne de
bovino contaminada o haberse sometido a ciertos tratamientos médicos en los que
los materiales estuvieran contaminados (trasplante de córnea, cirugía cerebral,
transfusión de sangre…). Esta variante representa menos del 1% de los casos existentes.
Existen diversos síntomas: cambios de personalidad, ansiedad,
depresión, pérdida de memoria, pensamiento deteriorado, insomnio, dificultad para
hablar y tragar, delirio, visión borrosa o ceguera... En ocasiones esta enfermedad
se asemeja a otras demencias como el Alzheimer. Por lo general, se produce la falta
de coordinación muscular (ataxia) y los músculos muestran temblor y espasmos involuntarios.
Los síntomas empeoran con mucha rapidez y dan como resultado final una gran demencia. A menudo la muerte de las personas con esta enfermedad se produce por neumonía ya que se dañan los músculos que controlan la respiración y la tos lo que aumenta el riesgo de neumonía.
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